مشكلات تيروئيد و ديابت و مشكلات رشدي، عوارض كبدي و پوستي و افزايش آهن در بدن، گوشه‌اي از مشكلاتي است كه بيماران دچار تالاسمي ممكن است در زمان گوناگون زندگي تجربه كنند. همچون هر بيماري مزمن ديگر بيماران تالاسمي با مشكلات و فراز و نشيب‌هاي زيادي روبه‌رو مي‌شوند. احتياجات فيزيكي اين بيماران به علاوه كمبود آگاهي عمومي در بسياري از كشورهاي مبتلا به اين معني است كه هم بيمار و هم والدين براي كنار آمدن با تالاسمي يا بسياري از مشكلات عاطفي دست به گريبانند.

 

 

|مرضيه محمدي|

گفت‌وگوي«ملت ما» با رئيس انجمن حمايت از بيماران تالاسمي

از سوي ديگر، بيماران احساسات و عواطف مثبتي همچون شجاعت و حس مبارزه و شكيبايي را نيز تجربه مي‌كنند كه باعث مي‌شود هر چه سريعتر بالغ و در نتيجه خلاق، شجاع، شكيبا و خوشبين شوند. درباره والدين نيز قضيه دو سويه است و آنها نيز ممكن است عواطف مثبت و منفي مشابهي را تجربه كنند.

 

 

چرا كه گروهي از والدين خود را مسئول شرايط سلامتي فرزندان خود مي‌دانند و در برخي موارد شايد احساس گناه نيز مي‌كنند. بسياري از آنها وقتي بيماري فرزندشان تشخيص داده مي‌شود شوكه مي‌شوند. به گفته متخصصان در كشورهايي كه درباره اين بيماري و درمانش آگاهي كافي وجود ندارد والدين هيچگونه آمادگي براي مراقبت‌هاي ويژه كه بايد در طولاني مدت از فرزندشان به عمل آورند ندارند و تشخيص تالاسمي بعضاً فشار زيادي بر زندگي زناشوئي آنها وارده آورده كه گاهي اوقات منجر به جدايي و طلاق مي‌شود.

 

تحقيقات نشان داده است پزشكان و پرستاران نقش مهمي در اطلاع‌رساني، مشاوره و راهنمايي دارند. با وجود تمام اطلاع‌رساني‌ها هنوز هم هر ساله شاهد تولد نوزاداني هستيم كه از بيماري تالاسمي شديد يا ماژور رنج مي‌برند. رئيس هيئت‌مديره انجمن حمايت از بيماران تالاسمي معتقد است ناقلين تالاسمي مينور به‌راحتي مي‌توانند از تولد نوزادي با تالاسمي نوع شديد جلوگيري نمايند اما باز هم با تولد اين كودكان مواجه هستيم گفت‌وگوي «ملت ما» را با دكتر مجيد آراسته رئيس هيئت‌مديره انجمن تالاسمي ايران بخوانيد:

 

بيماري تالاسمي چه نوعی از بيماري‌هاي خوني است؟

بيماري تالاسمي نوعي از بيماري‌هاي خوني است كه از اختلال در گلبول‌هاي قرمز خون به وجود مي‌آيد. گلبول قرمزي كه مي‌بايست در بدن يك فرد سالم حدود 120 روز عمر كند در افراد مبتلا به تالاسمي يا افرادي كه دچار اختلالات هموگلوبين هستند طول عمر گلبول‌هاي قرمزشان افت مي‌كند. خون ماده‌اي حياتي در بدن انسان است كه فرآيندها و كارهاي بسيار مهمي از بدن را به عهده دارد يكي از اين عمليات‌هاي بسيار مهم حمل و نقل اكسيژن است.

 

كه بعهده گلبول قرمز خون است. خون از اجزاي مختلفي تشكيل شده است كه يكي گلبول قرمز است كه در حمل و نقل اكسيژن و مواد دفعي نقش دارد. دوم گلبول سفيد است كه در سيستم دفاعي بدن نقش دارد و در ايمني و حمايت از بدن در قبال عوامل خارجي و ميكروب‌ها موثر است. سوم پلاكت‌ها هستند كه در سيستم انعقاد نقش دارند و از هدر رفتن خون در اثر آسيب‌هاي مختلف جلوگيري مي‌كند. و ماده‌اي در خون است به نام پلاسما كه در آن پروتئين‌ها و مواد انعقادي مختلفي وجود دارد.

 

در واقع هركدام از اين مواد وظايفي مختلفي به عهده دارند. يك فرد بالغ حدود 5ليتر خون دارد كه اگر بيش از 30 درصد از اين خون از بدن فرد بالغ خارج شود مي‌تواند سيستم حياتي فرد را دچار مشكل كند و اگرحدود 50 تا 60 درصد اين خون در بدن از بين برود حيات فرد در كوتاه زمان به مخاطره خواهد افتاد. درباره بيماران مبتلا به تالاسمي بايد گفت كه اين بيماران دچار طيف وسيعي از بيماري‌ها هستند. تالاسمي‌هايي هستند كه به دو گروه مختلف دسته‌بندي مي‌شوند.

 

يكي تالاسمي‌هاي خفيف هستند يا مينور كه افرادي هستند كه ناقل صفتي به نام تالاسمي هستند اين افراد به خودي خود مشكل يا مسئله خاصي ندارند و تا زمانيكه آزمايش خون ندهند اين بيماري در فرد ديده نمي‌شود صفاتي در فرد بيمار است كه غير از صفات ظاهري از طريق آزمايشات خون و ژنتيك در فرد مشخص مي‌شود

 

از جمله بحث تالاسمي خفيف كه صفتي است كه فرد ممكن است به همراه داشته باشد خود اين تالاسمي مينور براي فرد هيچ مشكلي ايجاد نمي‌كند اما وقتي دو فرد(زن و مرد) كه ناقل صفت مينور هستند با هم ازدواج مي‌كنند ماحصل اين ازدواج مي‌تواند بچه‌هايي باشد كه تالاسمي شديد يا ماژور دارند. برعكس تالاسمي خفيف كه هيچ مشكلي براي فرد به دنبال ندارد اما متاسفانه تالاسمي ماژور مجموعه‌اي از انواع و اقسام اختلالات است كه وقتي به سراغ فرد مي‌آيد مشكلات زيادي براي فرد به دنبال دارد.

 

در رابطه با نحوه تشخيص تالاسمي شديد بايد گفت كه بچه‌اي كه داراي تالاسمي شديد است وقتي به دنيا مي‌آيد تا 3 الي 4 ماه ابتداي زندگي هيچ مشكلي ندارد اما بعد از آن پدرو مادر متوجه مي‌شوند كه بچه رنگ پريده است يا خوب شير نمي‌خوردو بي‌رمق و بي‌حال است كه اين علايم ممكن است در خيلي بيماري‌هاي ديگر نيز وجود داشته باشد كه البته تالاسمي بعد از انجام آزمايشات مختلف خود را نشان مي‌دهد و بايد به پزشك مراجعه كنند.

 

تالاسمي شديد يا ماژور انواع و اقسام مختلفي دارد كه در 5 يا 6 ماهگي خود را نشان مي‌دهند در رابطه با درمان بايد گفت، درمان كودكي كه داراي تالاسمي شديد است از طريق تزريق خون است كه به صورت منظم و به فاصله هر دو يا سه هفته است كه با انجام اين كار سعي مي‌شود گلبول‌هاي قرمزي كه در بدن اين كودك است و زود از بين مي‌رود، با خون‌هايي كه از طرف افراد اهدا‌كننده داده مي‌شود جبران كنيم.

 

مشكل اصلي افراد تالاسمي زود از بين رفتن گلبول قرمز در بدن آنها است كه وقتي گلبول قرمز زود از بين مي‌رود حمل و نقل اكسيژن كه وظيفه اصلي اين نوع گلبول است با مشكل مواجه مي‌شود و در پي آن استعداد عفونت در فرد بالا مي‌رود و از سوي ديگر با مشكل رشد و سوخت و ساز در بدن مواجه مي‌شود.

 

ما با تزريق خون مداوم اين چرخه را تنظيم مي‌كنيم. از طرف ديگر با دادن خون جلوي فعاليت بيش از حد مغز و استخوان اين افراد را مي‌گيريم. اگر بچه‌هايي كه دچار تالاسمي نوع شديد هستند در بزرگسالي می بينيم غالبا با نوعي تغيير در چهره آنها مواجه مي‌شويم. اين تغيير به‌خاطر خون‌سازي بيش از حدي است كه در مغز استخوان آنها وجود دارد ما با خون زدن مداوم سعي مي‌كنيم چرخه اين خونگيري فرد را قطع كنيم و نگذاريم اين خون‌سازي ادامه پيدا كند.

 

تزريق خون هم اكسيژن رساني به بافت‌ها را سرعت مي‌دهد و اين باعث مي‌شود كه از تغيير چهره در افراد بكاهد نكته‌اي كه در فرد ايجاد مي‌شود با اين تزريقات خون آنست كه ميزان آهن در بدن آنها بالا مي‌رود اين آهني كه ما از طريق اين تزريقات خون در بدن بيماران تالاسمي اضافه مي‌كنيم خودش مي‌تواند عامل مسموميت در بدن آنها باشد و در آينده مشكلاتي در پي دارد.

 

وقتي بحث كم خوني‌ها را مطرح مي‌كنيم در ذهن همه اين تصور ايجاد شده است كه كم خوني يعني فردي كه خون ندارد و آهن هم ندارد ولي ما به دليل آن‌كه در بيماران تالاسمي خون تزريق مي‌كنيم اين خون در بدن آنها ليز شده و از بين مي‌رود و حجم زيادي آهن توليد مي‌كند از طرف ديگر دستگاه گوارش افراد مبتلا به تالاسمي جذب آهن شان بيش از حد افراد عادي جامعه است

 

اين دو عامل باعث تجمع بيش از حد آهن در بدن شده و عوارضي به سراغ فرد می آید اين آهن اضافه مي‌تواند روي قلب اثر گذارد و مشكلات قلبي ايجاد كند، مي‌تواند روي مفاصل و غدد درون ريز اثر گذارد و مشكلات تيروئيد و ديابت و مشكلات رشد براي فرد ايجاد كند تاثير روي كبد و پوست مشكلات تيروئيد و ديابت و مشكلات رشد افراد گذاشته و در تمام نسوج افراد رسوب كرده و اختلالاتي ايجاد كند

 

در كنار نياز به تزريق خون در فرد مبتلا به تالاسمي اين امر مشكلاتي براي بيمار به همراه خواهد داشت كه مي‌بايست نسبت به رفع آن اقدام كرد كه اين امر از طريق داروهاي آهن زدا انجام مي‌گيرد. برعكس افرادي كه كم خون هستند و طبق تصور جامعه كه نياز به آهن درآنها احساس مي‌شود در بچه‌هاي تالاسمي بعد از 8 تا 10 بار خون گرفتن بايد با داروهايي آهن اضافه بدن آنها را دفع كنيم. كه با انواع و اقسام داروهاي آهن‌زدا كه خوراكي يا تزريقي هستند اين امر انجام مي‌شود.

 

نكته مهم آنست كه مصرف اين داروها براي دفع آهن اضافه خيلي سخت است به‌طوريكه داروهاي تزريقي زمان‌بر هستند و بايد از طريق پمپي به نام دسفرال مصرف شوند و اين‌كه اين دارو از طريق يك سوزن در زير پوست شكم بين 8 تا 10 ساعت زمان نياز دارد تا اين آهن اضافه دفع شود. هرچند داروهاي خوراكي هم براي دفع اين آهن وجود دارد اما طبق سن و شرايط خاص قابليت مصرف دارد

 

و اگر آهن فردي از يك حدي بيش‌تر باشد نمي‌توان داروهاي خوراكي تجويز كرد. بيمار دچار تالاسمي مشكلات زيادي دارد ممكن است مشكل قلبي پيدا كند كه بايد داروهاي قلبي مصرف كند يا ممكن است دچار ديابت شود كه مصرف انسولين واجب مي‌شود. اشكالات متابوليسم كلسيم و پوكي استخوان هم از جمله بيماري‌هاي جانبي آنهاست.

 

مشكل ديگر بيماران تالاسمي اختلالات رشد است كه به دليل كم رسيدن بافت‌هاي رشدي به وجود مي‌آيند و چون غدد درون ريز آنها خوب كار نمي‌كند اختلال در رشد دارند. كم‌خوني‌هاي اين بيماران آنها را مستعد دچار شدن به انواع عفونت‌ها مي‌كند. از طرف ديگر چون آنها ليز خون دارند يعني خونشان به‌زودي از بين مي‌رود امكان ابتلا به سنگ كيسه صفرا دارند و امكان بزرگي طحال پيدا مي‌كنند. مشكل اصلي بيماران تالاسمي مواجهه با انواع و اقسام بيماري‌هاي اختلالي است.

چه عواملي در پيشگيري از مبتلا شدن به اين بيماري موثر هستند؟

در رابطه با پيشگيري بيماري تالاسمي بايد گفت اين امر به‌راحتي امكان پذير است اگر افرادي كه ناقل تالاسمي مينور يا خفيف هستند شناسايي كنيم مانع ازدواج اين افراد با هم شويم يا اگر با هم ازدواج كردند يك آزمايش ژنتيك بدهند مي‌شود از تولد موارد جديد تالاسمي جلوگيري كرد اين همه درد و رنج و خون و دارو و هزينه‌هاي سنگين و اشكالات رشد و ديابت و... با يك آزمايش قابل پيشگيري است.

 

از سال 1372 به بعد انجام آزمايشات خون از جمله تالاسمي براي ازدواج به عنوان امري واجب است. و به عنوان يك گلوگاه افرادي كه براي ازدواج آماده مي‌شوند در آزمايشات خونشان اين آزمايش نيز گنجانده شده است به نام آزمايش غربالگري تالاسمي كه اگر ناقل تالاسمي خفيف باشند يا توصيه مي‌شود كه ازدواج نكنند يا آزمايش ژنتيك بدهند به اين شكل كه بعد از آزمايش اول آن ژن معيوب يا صفت در فرد مشخص مي‌شود.

 

و زمانيكه خانوم باردار شد در هفته 10 تا 12 بارداري آزمايشي از مايع اطراف جنين او و سلول‌هايي كه در آنجا وجود دارد نمونه‌گيري و به آزمايشگاه داده مي‌شود. اگر اين جنين صفت تالاسمي از پدر يا مادر يا هيچ‌كدام نبرده باشد مي‌شود جنين سالم و مينور. كه اجازه رشد و تولد داده مي‌شود اما اگر جنين مينور از پدر و مينور از مادر به ارث برده باشد مي‌شود تالاسمي ماژور و نوع شديد و اين‌جاست كه طبق فتواي مراجع و تاييد پزشكي قانوني مي‌بايست از رشد اين جنين جلوگيري شده و ختم حاملگي صورت گيرد.

 

خوشبختانه اين كار در كشور ما در حال انجام است اما مشكلاتي نيز وجود دارد چراكه افرادي كه قبل از سال 72 ازدواج كرده‌اند ممكن است اين آزمايشات را انجام نداده باشند و بايد انجام دهند. در برخي مناطق كشور ازدواج‌هايي با آداب و رسوم محلي انجام مي‌گيرد كه عاقدهايي محلي مراسم ازدواج را انجام مي‌دهند واين زوجين عمدتا آزمايش‌ها را بعد از تمام شدن مراسم انجام مي‌دهند كه اين نيز مي‌بايست اطلاع‌رساني شود.

 

گاهي خطاهاي آزمايشگاهي وجود دارد و دقت در آزمايش صورت نمی گيرد و به عنوان يك نقص قابل توجه است كه بايد مورد توجه قرار بگيرد. در برخي مناطق افرادي هستند كه افرادي را جاي خود براي آزمايش مي‌فرستند كه نكات قابل توجه و مهمي هستند. تالاسمي به‌راحتي قابل پيشگيري است در زمانيكه هر دو فرد(زن و مرد) مينور هستند با آزمايش مناسب مي‌توان از تولد يك فرد مبتلا به تالاسمي جديدي جلوگيري كنيم. اميدواريم همه به اين نكته توجه داشته باشند. خوشبختانه در تمام كشور آزمايشات ژنتيك در همه استان‌ها و استان‌هاي همجوار وجود دارد.

 

فعاليت انجمن حمايت از بيماران تالاسمي شامل چه اقداماتي است؟

انجمن حمايت از بيماران تالاسمي از جمله قديمي‌ترين انجمن‌هايي است كه در حمايت انواع بيماران وجود دارد. اساس و نيت شكل‌گيري آن هم بحث حمايت از بيماران و پيگيري امور و مشكلات آنها در سطح كشور است. بيماران داروهايي دارند كه هزينه بر است. نياز آنها به خون هم بسيار بالاست با توجه به مسائل و مشكلاتي كه دارا هستند. هدف انجمن حمايت از حقوق اين بيماران در سطح كشور و اجتماع است.

 

مشكلات اين بيماران بسيار زياد است و كمرشكن. خوشبختانه با پيگيري‌هايي كه انجمن داشته و بنياد بيماري‌هاي خاص با كمك انجمن توانستند بحث بيماران خاص را در كشور پيگيري كنند. دولت در دوره‌هاي مختلف بودجه‌اي براي يارانه و تهيه دارو و ارايه خدمت براي بيماران در نظر گرفت. سازمان‌هاي بيمه‌گر بحث بيمه بيماران خاص را مطرح كردند. نهايتا با اين اقدامات بخشي از مشكلات اين بيماران حل شد.

از جمله مسائل و مشكلاتي كه بيماران تالاسمي با آن مواجه هستند چيست؟

از مسائلي كه انجمن به‌شدت پيگير آن است موضوع اشتغال بيماران است. زماني كسي تصور نمي‌كرد كه بيمار تالاسمي خواسته‌هايش تغيير يابد به‌طوريكه در گذشته طبق علم آن زمان همه‌چيز در درمان و داروي بيمار خلاصه مي‌شد اما اكنون عزيزان تالاسمي دانشگاه و تحصيل دارند و به مدارك بالاي دكتري مي‌رسند.

 

و حالا خواسته‌ها عوض شده و تنها به درمان اكتفا نمي‌كنند و بيمار به اشتغال و آينده هم علاوه بر درمان مي‌انديشد نياز به ازدواج، مسكن، تشكيل خانواده و هرنوع نيازي كه براي يك انسان سالم مي‌توان متصور شد بايد براي آنها نيز در نظر داشت. حمايت‌ها بايد وسيع‌تر و گسترده‌تر شود.

 

باوجود اين نيازها متاسفانه ما با مشكلات عديده‌اي مواجه هستيم از جمله مشكلات بزرگي كه سر راه اين بيماران وجود دارد آنست كه قوانين دولتي به گونه‌اي تنظيم شده است كه بيماران تالاسمي چون از كار افتاده تلقي مي‌شوند بنابراين نمي‌توانند در پست‌ها و مشاغل دولتي اعلام آمادگي و بروز استعداد نمايند.

 

مشكل ديگري كه وجود دارد بحث حمايت اين بيماران است وقتي بيمار تالاسمي مي‌خواهد به يك نهاد حمايتي مثل كميته امداد يا سازمان بهزيستي مراجعه كند با يك سري آيتم‌ها روبه‌رو مي‌شود كه بايد آنها را دارا باشد. يا اگر مي‌خواهد به كميته امداد مراجعه كند بايد در گروه شاملين قوانين و مقررات كميته امداد باشد بيمار تالاسمي معلول نيست و توانايي ارايه استعداد و توانايي‌هاي خود را دارد.

 

يك نهاد حمايتي با قانون جامع خود از اين بيماران حمايت نمي‌كند. يك بيمار تالاسمي وقتي مشكل مسكن پيدا مي‌كند مي‌بايست از كميته امداد يا بهزيستي نامه داشته باشد. اين بيمار كه معلول نيست لذا اين بيمار محروم مي‌شود از خدمتي كه حق اوست. از كارهايي كه ما در حال انجام هستيم آنست كه قوانين پراكنده‌اي كه براي بيماران خاص و تالاسمي وجود دارد يك كاسه كنيم تا عزيزان ما بتوانند قانوني جامع در رابطه با بيماري خود در مجلس داشته باشند.

 

قوانين بيمه‌اي هر ساله تغيير يافته و بازنگري مي‌شوند و خيلي وقت‌ها اين كارها به ضرر بيماران تمام مي‌شوند و ممكن است حق بيماران ضايع شود. بهتر است مسئولان در نهادهاي تصميم‌گيرنده متوجه اين مشكلات بوده باشند تا عزيزان تالاسمي بتوانند در چرخه اجتماع به‌راحتي وارد شوند و آن زحمتي كه همه مي‌كشند مثمرثمر باشد.

 

وقتي يك گل را پرورش مي‌دهيم هدفمان در معرض ديد قرار دادن آن است در رابطه با اين بيماران هم همين‌طور است چه خانواده چه خود بيمار و چه انجمن‌هاي حمايتي از بيماران تلاش مي‌كنند دولت يارانه دارو مي‌دهد و همه مي‌كوشند اين گلها بشكفند و مي‌خواهيم آنها توانايي‌هاي خود را در معرض ديد قرار دهند.

 

در رابطه با موانعي كه بيماران تالاسمي براي تهيه دارو با آن مواجه‌اند، توضيح دهيد.

داروهايي كه بيماران تالاسمي استفاده مي‌كنند يا وارد مي‌شوند كه وزارت بهداشت يارانه‌اي براي آن در نظر گرفته است و داروهای گروه ديگري از بيماران در داخل كشور توليد مي‌شوند و براي اين داروها هم دولت يارانه‌اي قرار داده است تا بيمار هزينه‌اي پرداخت نكند. اما گاهي هم با نواقص و مشكلاتي روبه‌رو هستيم كه دارويي كم ياب شود. اميدواريم با تدبير مسئولان در وزارت بهداشت شاهد چالش‌ها در آينده نباشيم.

 

آيا انجمن تحت‌ حمايت دولت قرار دارد، يا خير؟

در سنوات گذشته بودجه‌هايي بود كه وزارت بهداشت در اختيار انجمن‌ها قرار مي‌داد كه كمك‌هايي تعريف شده بودند. اما بيش از 5 يا 6 سال است كه اين كمك‌ها قطع شده‌اند در حالي كه در گذشته كمك‌هاي موردي از سوي سازمان‌هاي مختلف صورت مي‌گرفت تا انجمن سرپا بماند. اكنون همه كارهايي كه مي‌كنيم با كمك مردم انجام مي‌شود.

 

اميدواريم با كمك نهادها و مردم خير و بزرگوار بتوانيم فعاليت مان را بهبود دهيم. خواسته ما آنست كه به مبتلايان تالاسمي به عنوان افراد توانمند جامعه نگاه شود در خواست اصلاح يك سري قوانيني را داريم كه چندان مطلوب بيماران نيست و مي‌خواهيم امكان جذب اين بيماران در فعاليت‌هاي دولتي وجود داشته باشد.

 

اگر قانوني وضع مي‌شود و تغيير رويه‌اي داده مي‌شود مهم آنست كه با دست‌اندركاراني كه در امور بيماران مشغول هستند نظرخواهي شود تا آنچه به صلاح بيماران است صورت بگيرد. متاسفانه نامه‌اي ارسال شده است كه بيماران تالاسمي مي‌بايست براي لوازم مصرفي شان در بيمارستان هزينه پرداخت نمايند

 

كه تاكنون پرداخت نمي‌شد و اين هزينه مشكلي بر دوش بيماران و خانواده‌هاي آنها قرار مي‌گيرد از مشكلات بيماران تردد زياد است آنها تمهيداتي براي اياب و ذهاب و سوخت ندارند از ستاد سوخت كشور مي‌خواهيم كه قوانين و تمهيداتي براي رفت و آمد اين بيماران در نظر بگيرند.

 

< قبلی		بعدی >